Definition und Einteilung

Das fetale Alkoholsyndrom (FAS) ist ein durch mütterlichen Alkoholmissbrauch während der Schwangerschaft bedingtes, toxisches, polydystrophes Fehlbildungssyndrom beim Kind. Embryo und Fetus werden durch das leicht plazentagängige Zell- und Mitosegift Alkohol und seinen Metaboliten Acetaldehyd direkt geschädigt. Die Zellschädigung äußert sich in Hypotrophie, Dystrophie und Hypoplasie, die in der embryonalen Entwicklung der Organsysteme bereits beginnen und sich auch auf die spätere Histo- und Fetogenese auswirken. Körperliche, geistig-intellektuelle und Verhaltensstörungen treten mit variabler Expressivität auf.
Das Gehirn ist im embryofetalen Organismus während der gesamten Schwangerschaft besonders empfindlich. Es ist in seinem Wachstum, seiner Ausdifferenzierung und seinen Funktionen das vorrangige Ziel der vorgeburtlichen toxischen Alkoholeinwirkung. Alkoholbedingte neurotoxisch-encephalopathische Veränderungen beim Kind sind damit weit häufiger als die sichtbaren körperlichen Merkmale. Diese hirnorganischen Schädigungen, die nicht oder nur geringfügig von sichtbaren Fehlbildungen begleitet werden, werden als partielles FAS oder als Fetale Alkoholeffekte bezeichnet. Sie erscheinen in der weiteren Entwicklung des Kindes als kognitive und emotionale Einschränkungen sowie Verhaltensauffälligkeiten in gleicher Ausprägung wie beim FAS. Das gesamte Spektrum der vorgeburtlichen Alkoholschädigung vom klinischen Vollbild des FAS bis hin zu dem sich überwiegend in Störungen der intellekuellen Leistung, des Erlebens und Verhaltens manifestierenden partiellen FAS wird heute unter dem Begriff Fetal Alcohol Spectrum Disorders (FASD) zusammengefasst.

Erstentdeckungen des FAS

Die Entdeckung des FAS liegt nicht lange zurück. Allerdings werden Anbindungen an älteste Quellen gern gesucht. Biblische Stellen werden zuweilen benannt. Dort geht es allerdings nie um medizinisches Verstehen, sondern allein um Vorgaben zur kultischen Reinheit. Noch lange wurden Schwächen des Kindes eher dem Vater zugeschrieben, der mütterliche Anteil blieb unbekannt. Im Jahr 1899 publizierte der Gefängnisarzt W.C. Sullivan seine Beobachtung, dass trinkende Mütter im Gefängnis – anders als sonst – gesunde Kinder zur Welt bringen. Der Zusammenhang mit dem Alkoholkonsum, der in der Haft unterbunden wurde, blieb unerkannt.
Beachtenswert, aber noch nicht gut bearbeitet, sind Publikationen aus dem frühen 20. Jh., deren Warnungen sich erstmals an Mütter richten. Sie haben, da der wissenschaftliche Nachweis der kindlichen Schädigung durch den Alkohol fehlte, noch weitgehend appellativen, moralischen Charakter.


(Fund von Herrn Bernd B.)

Im Jahr 1957 erschien die nach heutigem Stand erste Publikation zur Alkoholschädigung bei Kindern durch mütterlichen Alkoholkonsum: Jaqueline Rouquette untersuchte für ihre Doktorarbeit 100 Kinder von trinkenden Eltern und fand, dass die Schädigungen dann stark sind, wenn es die Mutter war, die trank. In Rouquettes Arbeit ist das FAS erstmals klar beschrieben. Die Dissertation (Paris 1957) fand jedoch zunächst keine Beachtung und wurde erst Jahre später von Paul Lemoine (Nantes) entdeckt.

Aus dem Jahr 1968 stammt dann eine Publikation von P. Lemoine in Frankreich: Lemoine beobachtete an 127 Kindern ähnliche körperliche und neurologische Beeinträchtigungen, die er auf Alkoholkonsum (wie Rouquette prüfte er den Konsum beider Eltern) zurückführte. Er beschrieb das FAS und benannte präzise die wesentlichen Anzeichen der Alkoholschädigung beim Kind:

- un faciès très particulier
- une hypotrophie
- une grande frequence de malformations (z.B. microphtalmie)
- des perturbations psycho-motrices


P. Lemoine

Diese Beobachtungen sind bis heute nicht überholt. Alle späteren diagnostischen Programme, die bald in Deutschland und den USA entstanden (Majewski-Skala, 4-digit-code) richten sich trotz ihrer Detailfreude weiterhin strikt an „Lemoines Vier“.

Erstpublikation zum FAS in einer Fachzeitschrift, Lemoine et al., 1968

Lemoine publizierte seine Untersuchung in französischen Fachzeitschriften, in denen sie fast unbeachtet blieb, verfasste jedoch im gleichen Jahr auch einen Kurztext in den "French Archives of Pediatrics". Zwei Amerikaner, Jones und Smith, lasen das Abstract, untersuchten acht Kinder, publizierten auf englisch (1973) und erklärten sich  - ohne jeden Verweis auf Lemoine - zu Erstentdeckern des FAS. (So zumindest die Version von Lemoine. Jones und Smith erklärten hingegen, erst nach der eigenen Untersuchung rein zufällig auf Lemoine gestoßen zu sein. Damit werden sie natürlich dennoch nicht zu Erstentdeckern. Ob aber Lemoine so zu nennen ist? Wie Jones und Smith erklärte er, zuerst seine Studie durchgeführt zu haben und erst danach rein zufällig die ältere Publikation von Rouquette entdeckt zu haben... Ein wenig ist das wie im Dominospiel. Derzeit ist der Stand der "Erstentdeckerschaft" beim Jahr 1957 und bei J. Rouquette. Es wäre lohnenswert, diese Publikation zu lesen und auf ihre Quellen zu prüfen, vielleicht muss danach die Erstentdeckerwürde erneut weiter gereicht werden.)

Die englischsprachige Publikation von acht Kindern mit FAS wurde zum unmittelbaren Erfolg. Bald wurde das FAS in Deutschland aufgegriffen und zum Ziel von Forschungsarbeit. Zu nennen ist Prof. Bierich in Tübingen. Das Thema FAS wurde schnell publik und ging bereits 1976 breiter durch alle Medien als jemals wieder. Im Beispiel hier die Frauenzeitschrift „Brigitte“, die damals den Leserinnen sogar präzise medizinische Informationen vermittelte. Eine effektive, vernetzte Forschungslandschaft wie in den USA entstand aus diesen Anfängen jedoch nicht, und die FAS-Forschung verbindet sich heute überwiegend mit den Schülern von Jones in den USA, unter denen zuerst Ann Streissguth in Seattle zu nennen ist.


Bierich


Epidemiologie

Alkoholkonsum in der Schwangerschaft ist die häufigste Ursache für nicht genetisch bedingte kindliche Fehlbildungen. Jährlich werden in Deutschland etwa 2200 Kinder mit dem klinischen Vollbild des FAS geboren (Inzidenz ca. 1:300). Hinzu kommen mehr als 4500 Kinder pro Jahr mit partiellem FAS, alkoholbedingten kognitiven Schädigungen sowie erheblichen Verhaltensstörungen, die überwiegend nicht erkannt oder nicht mit dem Alkoholkonsum der Mutter in Bezug gebracht werden (Gesamtinzidenz für FASD ca. 1:100). Die genannten Zahlen gehen nicht auf Untersuchungen in Deutschland zurück, sondern beziehen internationale Daten auf die Anzahl der Lebendgeburten in Deutschland (Stand 2005). Allerdings liegt der Alkoholkonsum in Deutschland weit über dem internationalen Durchschnitt. Nicht auszuschließen ist, dass sich die epidemiologischen Einschätzungen in Deutschland als zu konservativ erweisen.

Ätiologie und Pathogenese

Ursache des FAS ist der mütterliche Konsum von Alkohol im Sinne eines chronischen Abusus oder akuten Missbrauchs in der Schwangerschaft. Auch das partielle FAS ist Folge des Alkoholkonsumes der Gravida. Eine Schwellendosis der Alkoholschädigung besteht nicht. Zugleich ist eine lineare Abhängigkeit des Schweregrades der Alkoholschädigung von der Alkoholmenge nicht nachzuweisen [9]. Es können Kinder, deren Mütter in der Schwangerschaft relativ wenig tranken, deutliche Anzeichen des FAS aufweisen. Bedeutsam sind auch die Dauer des Konsums und die Höhe des Alkoholspiegels. Denn für die Schwere der Ausprägung einer alkoholbedingten Schädigung spielt auf Zellebene die Anpassung des Metabolismus und der Membranen gegenüber Alkohol eine gewisse Rolle. Gelegentlicher exzessiver Alkoholkonsum kann demnach noch intensiver schädigen, als das bei regelmäßigem geringerem Konsum bereits der Fall ist.
Alkohol passiert als problemlos die Plazenta, das ungeborene Kind ist also den gleichen Blutalkoholspiegeln ausgesetzt wie die Mutter. Alkohol wird durch die in der Leber produzierten Enzyme Alkohol-Dehydrogenase und Aldehyd-Dehydrogenase abgebaut. Im ersten Stoffwechselschritt erfolgt die Dehydrierung zu Ethanal (entspricht Acetaldehyd), einem stark toxischen Metaboliten. Am Ende des Stoffwechselprozesses steht das Acetyl-CoA, das in den Fettstoffwechsel eingeht. Die enzymatische Oxidation des Alkohols ist in der unreifen Leber des Feten nicht oder nur in geringerem Umfang möglich. Das ungeborene Kind verfügt selbst also kaum über die Möglichkeit einer Alkoholmetabolisierung. Zudem erfolgt eine verlangsamte Elimination des Alkohols aus der Amnionhöhle zurück in den mütterlichen Blutkreislauf. Diese Faktoren verlängern noch die direkte, toxische Wirkung des Alkohols auf Embryo und Fetus.
Ethanol und Ethanal wirken als Mitosegift wachstumshemmend. Dieses führt prä- und postpartal zu Wachstumsstörungen und Untergewicht. Auch das reduzierte Angebot an Aminosäuren, die geringere Durchlässigkeit der Zellmembranen und eingeschränkte Enzymaktivitäten durch Alkohol führen zu Hypotrophie und Hypoplasie des Ungeborenen. Alkohol wirkt auch teratogen meist in Form von Hemmungsmißbildung in der Organogenese der Frühschwangerschaft. Diese Störungen können alle Organe gleichermaßen betreffen.
Als neurotoxische Substanz führt Alkohol zu Wachstumsstörungen des gesamten Gehirns (Mikrocephalie und Mikroencephalie) und zu zerebralen Dysgenesien. Weitere mögliche Folgen beim pränatal alkoholgeschädigten Kind sind Hydrocephalus, zerebelläre Dysmorphien, Hirnstammveränderungen sowie Agenesie des Corpus callosum. Die Basalganglien und der Nucleus caudatus sind durch Alkohol besonders verwundbar. Gefunden werden Defizite in der Dendritenstruktur, mangelhafte Myelinisierung und Veränderungen in Zusammensetzung und Wirkung der Neurotransmitter. Die Syntheseleistung von Protein, RNA und DNA ist in der Schwangerschaft unter Alkoholeinfluss in jeder Phase eingeschränkt. Durch die gestörte Eiweißproduktion kommt es zu einem verminderten Aufbaustoffwechsel. Trotz adäquater Ernährung und guter Förderung bleiben Kinder mit FAS daher oftmals zu klein und leicht für ihr Alter.

Diagnose

Diagnosehilfen

Die bekannte FAS-Skala von Majewski) unterscheidet drei Schweregrade des FAS. Die Einteilung beruht auf 28 für die Alkoholschädigung typischen klinischen Symptomen (Minderwuchs, kraniofaziale Dysmorphien, Skelettfehlbildungen u.a.), denen Punktwerte zugeordnet sind. Die Gesamtzahl der Punkte bestimmt den Schweregrad der Schädigung. Da vor allem die körperlichen Anzeichen mit zunehmendem Lebensalter abnehmen, ist eine Klassifizierung häufig nur in den ersten drei Lebensjahren möglich. Partielles FAS kann vorliegen, wenn die intrauterine Alkoholexposition zwar gesichert ist, die körperlichen Merkmale nach dem Bewertungssystem von Majewski aber keine FAS-Einschätzung zulassen. Das partielle FAS ist damit nicht sicher zu erfassen.
Im angelsächsischen Raum wurde in jüngerer Zeit ein ähnliches System zur Diagnose der verschiedenen Formen der pränatalen Alkoholschädigung entwickelt, der „4-Digit Diagnostic Code“. Dieses Diagnosesystem erfasst die bekannten vier Merkmalsbereiche des Fetalen Alkoholsyndroms: (1) Wachstumsstörung, (2) kraniofaziale Auffälligkeiten, (3) ZNS-Anomalien und (4) vorgeburtliche Alkoholexposition. Die einzelnen Merkmale werden anhand einer vierstufigen Likert-Skala bewertet. Es ergeben sich daraus 256 mögliche Merkmalsausprägungen, die mehrheitlich nicht zu einer klaren Diagnose führen. Es verbleiben vielmehr drei Kategorien: FAS mit gesicherter Alkoholexposition (FAS +), FAS ohne gesicherte Alkoholexposition (FAS -), partielles FAS mit gesicherter Alkoholexposition (pFAS +). Die Zuordnung zu diesen Kategorien geschieht dabei in gewohnter Weise: Ist die Alkoholexposition bekannt, kann auch bei schwächeren äußerlichen Merkmalen die Diagnose gestellt werden (FAS + oder pFAS +). Ist die Alkoholexposition unbekannt, kann die Diagnose (FAS -) nur gestellt werden, wenn die äußerlichen Merkmale sehr deutlich auftreten. Dabei wird auch hier den kraniofazialen Veränderungen höchste diagnostische Bedeutung zugemessen.
Der „4-Digit Diagnostic Code“ liefert Hinweise für eine sorgfältige körperliche Diagnostik. Wenig Beachtung finden jedoch weiterhin die die kognitiven und emotionalen Beeinträchtigungen sowie die Verhaltensstörungen der Kinder und Jugendlichen, die für diese selbst und ihre Umgebung besonders belastend sind. Gerade dort aber, wo diese Auffälligkeiten, also hirnorganische Schädigungen ohne begleitende sichtbare Fehlbildungen vorliegen, ist eine gesicherte Diagnosestellung besonders wichtig und hilfreich. Mit den bekannten Diagnosekriterien und –systemen ist sie nicht möglich.

Merkmale

Prä- und Postnatales Wachstum
Kinder mit FAS sind bei der Geburt kleiner und leichter als gleichaltrige gesunde Kinder. Das geringe Gewicht ist mitbedingt durch die Muskelhypotrophie und das schwach entwickelte subkutane Fettgewebe. Die intrauterine Wachstumsverzögerung wird postnatal gelegentlich aufgeholt. Jugendliche mit dem Vollbild des FAS allerdings erreichen oft eine geringere Körperhöhe (Mädchen < 155 cm, Jungen < 170 cm). Nach der Pubertät gleichen sich Mädchen mit FAS im Gewicht gelegentlich der Altersnorm an. Da sie zugleich klein bleiben, erscheinen sie stämmig. Kopfumfang und Gewicht sind bei der Geburt stärker betroffen als das Längenwachstum, postnataler Wachstumshormonmangel oder Hypothyreose liegen jedoch nicht vor (Hanson). Eine kontrollierte Untersuchung an 135 Patienten aus der Münsteraner FAS-Sprechstunde ergibt für die im Durchschnitt 12 Jahre alten Kinder eine Körperlänge von 142 cm (gesunde Kinder 155 cm), ein Gewicht von 35,5 kg (46 kg) und einen Kopfumfang von 49,4 cm (55 cm).

Kraniofaziale Veränderungen

Zu den typischen polydystrophen Merkmalen des FAS gehören Gesichtsfehlbildungen. Die veränderte Gesichtsentwicklung zeigt sich besonders in der Hypoplasie und/oder Rücklage des Unterkiefers und in einer Verkürzung und Abflachung des Mittelgesichtes (Maxillahypoplasie). Das Lippenrot ist eingezogen und schmal, die Cupidobögen fehlen, der Mund wirkt dadurch kleiner und wenig wohlgeformt („Lochmund“), selten zu breit (Makrostomie). Das Philtrum zwischen Nase und Mund ist – aufgrund der Maxillahypoplasie - verlängert und zugleich verstrichen. Zudem ist der Nasenrücken verkürzt, dabei verbreitert, und die Narinen stehen, stärker als bei der „Stupsnase“ der Säuglinge, nach vorn. Die Augen wirken klein, hypertelorisch.

 

 

Die Lidspalten sind verschmälert (Blepharophimose). Die Augen scheinen gelegentlich in der Ausrichtung verändert („antimongoloide Augenstellung“). Das schwache Bindegewebe zeigt sich vor allem in hängenden Oberliedern bis zur Ptosis.


Ptosis


Epikanthus


Malformation der Ohrmuschel

Durch mangelnde physiologische Aszension stehen die Ohren tief und sind nach hinten rotiert. Die Ohrmuscheln sind oft schlecht modelliert. Die Haare setzen tief an, sind oft dünn und schütter, selten ungleichmäßig im Wachstum. Sehr häufig zeigen die Haare einen Aufstrich im Nacken.


Haaraufstrich

Die Zähne sind oft klein mit vergrößerten Diastemata, der Gaumen ist hoch gewölbt. Die fazialen Veränderungen normalisieren sich oft im Lauf der Kindheit. Im Erwachsenenalter sind einzelne Stigmata (Maxillahypoplasie, Lochmund, Blepharophimose) oft noch zu erkennen.


Diastemata

Andere Organfehlbildungen
Weitere sich in Dystrophie äußernde Hemmungsmissbildungen betreffen die Extremitäten (verkürzte Fingerendglieder) bzw. das Skelett, das kardiovaskuläre System und den Urogenitaltrakt. Ventrikel- und Vorhofseptumdefekte finden sich bei einem Drittel der Kinder mit FAS. Ähnlich häufig sind Genitalfehlbildungen. Nierenfehlbildungen zeigt jedes zehnte Kind mit FAS.


Verkürzung Fingerendglied

Bei Kindern mit FAS und partiellem FAS findet sich ein hirnorganisch bedingtes komplexes, sehr variables Muster von neuropsychologischen und psychopathologischen Auffälligkeiten. Unter einer geistigen Entwicklungsverzögerung leiden etwa 90% aller betroffener Kinder. Sie korrelieren nicht mit den sonstigen körperlichen Veränderungen und können trotz eines äußerlich unauffälligen Erscheinungsbildes stark ausgeprägt sein.

Wahrnehmung, Sprache und Motorik

Die Wahrnehmungsfähigkeit kann in allen Bereichen beeinträchtigt sein. Die Kinder mit FAS sind weniger aufnahmefähig. Sie zeigen eine Verminderung der Raum- und Formwahrnehmung und haben Schwierigkeiten bei der Wort- und der Figurenerkennung. Neben der visuellen kann auch die haptische und die akustische Perzeption gestört sein. So zeigen sich viele Kinder überempfindlich gegenüber leichten Berührungen (Textilnaht, Wassertropfen). Obwohl die Kinder selbst recht laut sein können, erschrecken sie fremde Geräusche oft übermäßig (Hyperakusis). Die meisten Kinder mit FAS sind zugleich auffallend schmerzunempfindlich. Sie bemerken selbst stärkere Verletzungen nicht und können schon deshalb aus ihnen keine Verhaltensänderung oder vermehrte Vorsicht ableiten. Gestört ist ebenfalls das Wärme- und Kälteempfinden. Die von den Kindern selbst gewählte Kleidung entspricht häufig nicht der Witterung. Hunger- oder Sättigungsgefühle fehlen oft. Nur bei einem Teil der betroffenen Kinder normalisieren sich diese Störungen im Altersverlauf.
Kinder mit FAS zeigen mehrheitlich Sprachentwicklungsstörungen. Verzögert ist vor allem der Erwerb des Wortschatzes, der Artikulation, der Syntax. Redefluss und Sprachantrieb wirken schwach. Nur in Einzelfällen überdauert diese Störung bis in das Schulalter. Während also das Sprechen bald keine Schwierigkeiten mehr bereitet und die Kinder mit einem umfangreichen Wortschatz und einem starken Redebedürfnis verblüffen, bleiben die Grenzen beim Verstehen oft weiterhin eng.

Bei einer angeborenen Muskelhypotonie und gestörten zerebellären Funktionen kann die statomotorische Entwicklung verzögert sein. In Einzelfällen nehmen die Kinder durch ihre feinmotorische Ungeschicklichkeit eine Außenseiterposition ein. Die Kinder entwickeln dagegen nicht selten besonders gute grobmotorische Fähigkeiten, wobei sie sich beim Laufen, Radfahren oder Klettern allerdings leicht überschätzen.

Kognitive Störungen

Zu den Merkmalen von FAS und partiellem FAS gehören die teils erheblichen kognitiven Defizite der betroffenen Kinder. Die Intelligenz ist vermindert. Festzustellen ist dabei in gängigen Testverfahren eine sehr homogene Senkung von Handlungs- und Verbal-IQ. Insgesamt liegt der IQ unserer Münsteraner Stichprobe bei 75 (Normwert 100 ± 15), was bereits den ersten Beobachtungen von Lemoine entspricht. Die intellektuellen Leistungseinbußen zeigen sich vor allem im logischen Denken und beim Lösen komplexer Aufgaben, beim Rechnen und kombinatorischen Denken. Abstraktionen, das Erlernen von Regeln und Erfassen von Sinnzusammenhängen sind erschwert oder sogar ganz unmöglich. Eigene Spielideen entwickeln die Kinder meist nicht, sondern ahmen die Spiele anderer Kinder nach. Wenn Kinder oder Jugendliche mit FAS erzählen sollen, was sie erlebt haben, was andere Personen gemacht haben oder auch, wie es zu diesem Unfall oder jenem Konflikt kam, weichen sie oft aus, erzählen widersprechende oder der Fantasie entsprungene Versionen. Sie tun das nicht, um etwas zu verbergen, sondern, weil sie tatsächlich nicht verstanden haben, was geschehen ist und auch der Ablauf des Geschehens ihnen unklar blieb.
Die Merkfähigkeit bei Kindern mit FAS ist, Kurz- und Langzeitgedächtnis betreffend, deutlich verringert. Das schlechte Kurzzeitgedächtnis behindert die Kinder zugleich in der Lernfähigkeit, was unter anderem zu den sehr häufigen Problemen beim Verstehen und Mitarbeiten in der Schule führt. Sollen die Kinder Neues lernen, vergessen sie zuvor eingeübte Lerninhalte (Interferenzeffekt). Lerninhalte bauen bei ihnen also nicht aufeinander auf, gelernte Lösungen können nicht auf andere Anwendungsgebiete übertragen werden. Auch im familiären Miteinander können die Kinder trotz häufiger Wiederholungen und Erklärungen viele alltägliche Handlungen nicht selbständig ausführen. Sie müssen vielmehr täglich an ihre Aufgaben erinnert werden, brauchen selbst dann noch Anleitung und Kontrolle. Alltagsrituale werden nur mühsam gelernt, und nach kurzer Unterbrechung, etwa nach einer Urlaubsreise, sind sie oft vergessen.
Alkoholgeschädigte Kinder haben ganz überwiegend eine stark verminderte Konzentrationsfähigkeit. Die Kinder sind nur kurzzeitig aufmerksam und interessiert, sie sind leicht ablenkbar und reagieren verlangsamt. Sie bringen Spiele, bei denen Geduld erforderlich ist, nicht zu Ende und lassen sich kaum lange von einer Beschäftigung einnehmen. Entsprechend können die Kinder Verabredungen nicht einhalten und Aufträge nicht gut ausführen.
Die von uns untersuchten Kinder mit FAS besuchen mehrheitlich (67%) eine Förderschule. Dagegen besucht nur ein Viertel der Kinder mit partiellem FAS eine solche Schule, obwohl beide Gruppen übereinstimmend einen Durchschnitts-IQ von 75 erreichen und somit gleicher Förderbedarf besteht.

Soziale und emotionale Störungen

Belastender als die mehr oder minder ausgeprägten intellektuellen Einschränkungen sind die emotionalen Auffälligkeiten und Verhaltensstörungen bei fast allen Kindern mit FAS. Hyperaktivität etwa findet sich bei keinem Fehlbildungssyndrom so häufig wie bei FAS [6]. Merkmale sind ständige motorische Unruhe, Nervosität, sehr kurzfristiges Interesse an einer Aufgabe oder schneller Wechsel von einem Spielzeug zum nächsten, Ungehemmtheit und Impulsivität im Sozialverhalten. Die Kinder sind leicht ablenkbar und zeigen häufig Aufmerksamkeit heischendes Verhalten. In der Schule fallen die Kinder auf, weil sie nicht still sitzen können und ständig undiszipliniert sind. Die Affekte können vom Kind nur schwer kontrolliert werden, Frustrationen werden nicht leicht toleriert.
Eine kleine Minderheit von Kindern mit FAS oder partiellem FAS verhält sich dagegen antriebslos und sehr still. Die Kinder können lange Zeit verharren, ohne Reize zu suchen oder Unzufriedenheit zu zeigen. Die Kinder zeigen kaum spontanes Verhalten, für fast alle Verrichtungen des Alltags brauchen sie eine Anweisung. Sie folgen dann willig, können von allein aber nicht in die gewünschte Situation finden oder sie wieder verlassen.
Die Risiken des eigenen Verhaltens, beim Spielen z. B., können nicht eingeschätzt werden. Die natürliche Angst vor Gefahren fehlt im allgemeinen. Die Kinder sind waghalsig, übermütig, geraten im Straßenverkehr oder beim Klettern in gefährliche Situationen. Im Gegensatz zu anderen Kindern scheinen die Kinder mit FAS aber selbst aus schlechten Erfahrungen nicht zu lernen. Auffälliges Merkmal bei der Mehrzahl der Kinder ist ein geringes Distanzgefühl. Sie zeigen kein natürliches Misstrauen und suchen spontan die Nähe auch unbekannter erwachsener Personen. Ihre Kontaktsuche ist meist anschmiegsam. Kinder mit FAS gehen unbefangen auch auf andere Kinder zu. Dabei sind sie distanzlos und anhänglich, nicht selten halten sie sich an anderen Kindern oder deren Kleidung fest, um deren Spiel mitverfolgen zu können. Da sie also kein soziales „Feingefühl“ aufbringen können, werden sie nicht akzeptiert und schnell abgelehnt. Kinder und auch Jugendliche mit FAS können soziale Beziehungen nicht adäquat einschätzen. Nicht selten stellen sie eine Person, die sie soeben kennen gelernt haben, als „besten Freund“ vor.
Von gleichaltrigen Spielkameraden werden die Kinder mit FAS oft abgelehnt, weil sie die Spiele nicht verstehen, nach kurzer Zeit die Lust am Spiel verlieren oder dieses impulsiv stören. Viele ältere Kinder und auch noch Jugendliche mit FAS spielen lieber mit deutlich jüngeren Kindern, da sie der Überforderung durch den Kontakt mit Gleichaltrigen entgehen möchten. Im Verlauf der Pubertät bemühen sich die Jugendlichen mit FAS dagegen wieder um altersgerechte Kontakte und geraten hier vielfältig in Konflikte. Sie suchen die Nähe zu Gleichaltrigen, um Gefallen und Zuwendung zu finden, und nehmen dabei oft unbeirrbar Rückschläge, Ablehnung und Spott in Kauf.
Die betroffenen Kinder und Jugendlichen sind überwiegend außerordentlich hilfsbereit, aber auch naiv, leichtgläubig und verleitbar; sie können die Konsequenzen ihres sozialen Handelns oft nicht abschätzen. Die Kinder und Jugendlichen begegnen vertrauensselig anderen Kindern und selbst Fremden. Aufgrund ihrer Leichtgläubigkeit geraten die Kinder immer wieder in unangenehme Situationen, deren Konsequenzen sie nicht verstehen. Auch Jugendliche mit FAS sind gefährdet, da sie Fremden arglos begegnen und nicht fähig sind, fremde Absichten zu durchschauen. Auf ein freundliches Wort hin leisten sie gern Folge, ohne erfassen zu können, was mit ihnen geschieht, und ohne zu bemerken, dass ihr Vertrauen ausgenutzt wird. Mädchen mit FAS, die auf fremde Zuwendung gutgläubig antworten, zuweilen selbst in sexualisierter Weise Kontakt suchen, sind in besonderem Maß gefährdet. Leicht verführbar sind auch die Jungen, die sich Gleichaltrigen anschließen wollen. Jugendliche mit FAS sind spontan nicht häufiger delinquent als ihre Altersgenossen, lassen sich aber leichter und stets unwissentlich für kriminelle Zwecke einspannen. Oft reicht der Hinweis: „Wenn du mein Freund sein willst, dann ...“ Die betroffenen Jugendlichen sind dann Mitläufer, nicht Initiatoren der Handlung (überwiegend Diebstahl, Sachbeschädigung), stehen für die anderen „Schmiere“. Werden sie von Erwachsenen zur Verantwortung gezogen, können sie das eigene Handeln weder verstehen noch erklären. Entsprechend geraten sie bald erneut in vergleichbare Schwierigkeiten. Meist eskaliert ein Wechselspiel von immer empörterem Strafen der Autorität und wachsender Hilflosigkeit und Verzweiflung der betroffenen Jugendlichen und jungen Erwachsenen.
Ein unmittelbarer Zusammenhang zwischen der intrauterinen Alkoholexposition und dem späteren Alkoholkonsum von Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit FAS ist nicht nachzuweisen. Dass Alkoholmissbrauch von ihnen häufiger berichtet wird, ist auf das fehlende Risikobewusstsein und vor allem auf die leichte Verleitbarkeit der FAS-Patienten zurückzuführen, die Konsumangebote aus dem sozialen Umfeld nicht ablehnen können.


Differentialdiagnose

Die wesentlichen pathomorphologischen Merkmale sind die allgemeine Hypotrophie, Dystrophie und Hypoplasie. Differentialdiagnostisch abzugrenzen sind andere Formen intrauteriner Hypotrophie, die allerdings bei weitem seltener sind als das FAS. Zu denken ist an das Cornelia-de-Lange Syndrom mit Kleinwuchs, Mikrocephalie, häufigen Herzfehlern und den FAS ähnlichen Gesichtsfehlbildungen. Abweichend sind jedoch beim Cornelia-de-Lange-Syndrom das viel kräftigere Haupthaar und die starke Synophrys. Einige Übereinstimmungen mit dem FAS (faciale Veränderungen, Herzfehler, intellektuelle Einschränkungen), aber auch deutliche Unterscheidungsmerkmale (Wimpern, Gesichtsausdruck) weist das Kabuki-Syndrom auf.  

Kinder mit FAS oder partiellem FAS werden aufgrund ihrer sozialen und emotionalen Auffälligkeiten nicht selten psychiatrisch oder psychologisch diagnostiziert. Festgestellt wird dann eine – oft tatsächlich bestehende – Deprivationssymptomatik, die sich allerdings nach Interventionen (Inobhutnahme, Aufnahme in eine Pflegefamilie) bessert, während die FAS-Symptomatik sistiert. Andere häufig gestellte Diagnosen sind ADHS, Bindungsstörungen, Persönlichkeitsstörungen, (Asperger-)Autismus und kindliche Schizophrenie. Diese Diagnosen verhindern häufig die Wahl geeigneter therapeutischer Hilfen sowie die Entwicklung einer geeigneten Zukunftsperspekive für das alkoholgeschädigte Kind.

Hilfen für Kinder und Jugendliche

Verlaufsstudien zufolge ist die Entwicklung der betroffenen Kinder günstiger, wenn die Diagnose FAS frühzeitig gestellt wird [12]. Vielfältige Untersuchungen und Therapieversuche können vermieden werden, geeignete Betreuungsmaßnahmen können frühzeitig angebahnt werden. Biographische Brüche und Mißbrauchserfahrungen sind seltener. Systematische Erkenntnisse über das Schicksal nichtdiagnostizierter Jugendlicher und junger Erwachsener mit FAS liegen dagegen noch nicht vor. Werden in der Sprechstunde der Verfasser junge Erwachsene mit FAS oder partiellem FAS vorgestellt, berichten diese vereinzelt von bereits erfolgten Haftstrafen oder Prostitutionserfahrungen. Der Versuch, sich in den ersten Arbeitsmarkt einzugliedern, ist meist bereits mehrfach gescheitert.

Hyperaktive Kinder brauchen zur sensorischen Stimulation immer neue, schnell wechselnde Reize. Diese Reize müssen möglichst stark sein, entsprechend sind viele Kinder mit FAS nicht nur ständig in Bewegung, sondern toben ausdauernd und gefährden sich oder andere Kinder. Aufgrund dieses Verhaltens können sich Kinder mit FAS nicht gut am meist ruhigeren Spiel anderer Kinder beteiligen. Sie stören oder unterbrechen und werden recht schnell von anderen Kindern ausgeschlossen. Nicht selten droht das Kind in der Schule und unter Spielkameraden isoliert zu werden. Der Bewegungsdrang gepaart mit dem fehlenden Risikobewußtsein bringt die Kinder in Gefahr, Verletzungen sind häufig, die Kinder müssen ständig überwacht werden. Der erhöhte Betreuungsaufwand, die vermehrte Sorge um das Kind und das ständige Bemühen des Kindes um die Aufmerksamkeit anderer belastet die Familie erheblich und führt nicht selten zu Konflikten zwischen den (Pflege- oder Adoptiv-)Eltern oder zu Klagen der weniger beachteten anderen Kinder. Gelegentlich müssen sich Pflegeeltern vom Kind mit FAS trennen, um den Familienzusammenhalt zu wahren. Eine Medikation, zumeist mit Methylphenidat®, ist sicherlich zu rechtfertigen und sollte nicht hinausgezögert werden in der Hoffnung auf eine spontane Veränderung beim Kind. Von typischen Neuroleptika wie Promethazin (Atosil®) oder Pipamperon (Dipiperon ®) scheinen Kinder mit FAS seltener zu profitieren. Aggressionen und Impulsdurchbrüche können mit Risperidon (Risperdal ®) deutlich abgeschwächt werden. Weitere therapeutische Hilfen.

Die Entwicklungsstörungen der Wahrnehmung, Sprache und Motorik bei Kindern mit FAS erfordern frühzeitige Förderung und teils auch therapeutische Maßnahmen (Ergotherapie, Logopädie). FAS ist jedoch nicht heilbar, und elterliche wie professionelle Erwartungen bezüglich des Erfolgs der Therapiemaßnahmen sollten das berücksichtigen. Psychotherapeutische und psychiatrische Maßnahmen sollten verhaltenstherapeutisch orientiert sein und vor allem das Verhalten der Kinder in Konfliktsituationen fokussieren. Sie sind in der Praxis jedoch oft wenig erfolgreich. Kinder und Jugendliche mit FAS sind in der Psychotherapie gutwillig und kooperativ. Sie können allerdings ihre Zusagen meist nicht einhalten, weil sie diese nach kurzer Zeit vergessen oder aber nicht verstanden haben, was von ihnen gewünscht wird. Obwohl anderes „besprochen“ oder „erarbeitet“ war, reagieren die Kinder oder Jugendlichen in der nächsten Situation – unabsichtlich - wieder in der unerwünschten Weise und enttäuschen die anfänglichen Erwartungen. Ist auf therapeutischer Seite nicht bekannt, dass eine hirnorganische Störung vorliegt, wird dem Kind oder Jugendlichen mit FAS bisweilen unterstellt, therapieunwillig zu sein oder den Therapeuten verspotten zu wollen. Die Therapie wird von professioneller Seite dann abgebrochen und gerät so für das betroffene Kind nur zu einer weiteren Erfahrung des eigenen Scheiterns und fremder Ablehnung.

Viele starke emotionale Reaktionen des Kindes oder Jugendlichen auf gestellte Aufgaben geschehen nicht aus Unwillen oder Trägheit. Die Kinder oder Jugendlichen spüren vielmehr selbst, dass sie den Anforderungen nicht gewachsen sind. Wird die Überforderung beendet, werden den Fähigkeiten angemessene Aufgaben gestellt und etwa eine geeignete Form der Beschulung gefunden, leben die Kinder auf, werden gelassener und verträglicher. Kinder und Jugendliche mit FAS benötigen sehr klare Strukturen und einfache Verhaltensanweisungen. Eine vorgegebene Alltagsstruktur mit ritualisierten Alltagsverrichtungen und gleichförmigem Verlauf sollte überdauernd und ohne spontane Änderung gewährleistet werden. Sie wird von den Kindern und Jugendlichen mit FAS als sehr hilfreich erfahren und führt zu Verbesserungen im Sozialverhalten. Die Kinder und Jugendlichen fühlen sich darin sicher und vor Überforderungen geschützt. Auch bei den alltäglichen Aufgaben brauchen die Kinder und Jugendlichen allerdings weiterhin Anleitung und Kontrolle. Dagegen reagieren Kinder mit FAS auf Veränderungen des Alltagsablaufs und der Umgebung oft mit Unruhe und Angst. Meist bleiben vorgegebene Strukturen und Anleitung auch im Jugend- und jungen Erwachsenenalter notwendig, damit die jungen Erwachsenen vor fremdem Missbrauch und Gesetzeskonflikten beschützt bleiben. Jugendliche mit FAS brauchen also in vielen Fällen dauerhafte Betreuung, so z.B. in einer vollstationären Einrichtung der Behindertenhilfe.